结节病性心肌病的症状,治疗,预防,检查

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(别名：结节性心肌病，心脏结节病)

可出现心律失常、心力衰竭、猝死等并发症。

结节病性心肌病有哪些表现及如何诊断？

结节病性心肌病应该如何预防？

结节病性心肌病应该做哪些检查？

本病需与特发性扩张型心肌病鉴别，Yazaki报道15例心脏结节病与30例特发性扩张型心肌病的结果显示，心脏结节病者存在不同的临床特殊表现，以女性居多，严重传导病变发病率高，室壁异常增厚，室壁活动异常参差不一，灌注缺损以前室间隔及心尖部明显，且预后极差，均有别于特发性扩张型心肌病者。

结节病性心肌病

1.X线胸片可显示心脏呈轻至中度增大或右心增大、充血性心力衰竭、心包积液以及左心室壁瘤等改变。此外，尚可检获肺门淋巴结肿大、肺实质浸润以及网状结节阴影，后者为肺组织受累的重要标志。

2.心电图超逾50%的结节病患者存在包括复极异常、心律失常，偶可呈透壁心肌梗死样改变等异常心电图。确诊或疑似心脏结节病者应常规行24h动态心电图以及运动心电图检查。

3.超声心动图尤适于诊断室壁瘤、瓣膜关闭不全、乳头肌功能紊乱致二尖瓣脱垂、左心室或室间隔(限局或全心)运动障碍或动力低下，以及左心室扩大等病变。肉芽肿病变及瘢痕形成者的超声心动图改变为回声增强。

4.放射性核素心肌显像201铊(201Tl)显像示局部心肌灌注缺损和(或)相应室壁节段运动异常，可评估心肌损害之程度。但上述改变，不仅在其他原因所致的心脏浸润及心肌病中出现，并见于心肌缺血改变者，故不具特异性。现临床多应用201铊(201Tl)及201镓(201Ga)心肌显像联合检查，尤其采用单光子发射计算机体层摄影术(SPECT)方法，辅以201铊(201Tl)显像，通过67镓(67Ga)缺损区摄镓反示增多的特殊变化征象，可使其特异性明显地提高。此外，111铟(111In)所标记的抗肌球蛋白的抗体Fab片段(AMAAB)显像以及磁共振成像(MRI)等均有助诊断的建立。

5.心血管造影及心内膜活检冠状动脉造影在除外冠心病诊断尤其重要。心室造影可显示肉芽肿所致的血管充盈缺损及室壁运动异常等改变。心脏结节病的组织学诊断标准为：不伴有典型干酪样肉芽肿的大量炎性细胞浸润。心内膜活检已成为当前惟一可行心脏结节病活体的确诊方法。但因肉芽肿多以斑片状或弥散形式损及左心室心底部，且分布不均匀，因此难以准确取样，检出率仅为临床诊断的25%～50%。6.电生理检查临床可用为心脏结节病所致顽固性室性心律失常者采用药物治疗的重要依据。7.其他Kveim试验为从结节病患者的脾脏或淋巴结组织所提取的混悬液作为抗原的一种皮肤试验。临床应用表明，假阳性少，有较高的特异性。另有血管紧张素转换酶(ACE)测定，约81%活动性结节病患者之血液ACE水平明显增高，不仅有助诊断，而且可用为评估皮质类固醇治疗的标志。

结节病性心肌病可以并发哪些疾病？

结节病性心肌病是由什么原因引起的？

(一)发病原因目前结节病的病因尚不明确。

(二)发病机制现认为，系经血源、淋巴源及局部扩散侵及心脏。非干酪性肉芽肿为其基本病变。主要由类上皮细胞组成，偶见多核巨细胞，周围有少量淋巴细胞。晚期患者，心肌可由致密的透明样结缔组织所取代。心脏常增大，受累部位以传导系统及心肌为主，病变广泛时可累及主动脉、肺动脉、心内膜或心包。小冠状动脉较易受累，而大冠状动脉不受侵犯。

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